Wanita AS meninggal karena penyakit prion – setelah diberi suntikan yang terinfeksi 50 tahun sebelumnya
Seorang wanita di AS telah meninggal karena gejala neurologis yang parah yang disebabkan oleh protein abnormal – yang ia suntik tanpa sadar dengan hampir 50 tahun sebelumnya.
Setelah menunjukkan tidak ada gejala neurologis dalam beberapa dekade sejak suntikan, pria berusia 58 tahun baru-baru ini mulai mengalami getaran dan perubahan dalam kemampuannya untuk menyeimbangkan saat berjalan. Pada minggu -minggu berikutnya, ia mengalami inkontinensia urin, kesulitan berbicara dan pernapasan abnormal. Setelah dirawat di rumah sakit, dia memasuki koma dan kemudian meninggal, menurut a Laporan Kasus Diterbitkan 14 Mei Di Jurnal Penyakit menular yang muncul.
Pemindaian MRI tindak lanjut ketika dia berada di rumah sakit mengungkapkan kerusakan pada otaknya, dan pengujian lebih lanjut menunjukkan hasil positif untuk protein abnormal yang disebut prion.
Prion ditemukan di membran sel, dinding yang mengelilingi setiap sel kita, dan dianggap sebagai salah satu molekul terlibat dalam komunikasi seluler dan interaksi lainnya.
Meskipun prion dapat ada dengan aman di dalam tubuh, ketika protein ini menumpuk di otak Mereka dapat menyebabkan protein di sekitarnya berubah dan “salah melipat,” merusak sel -sel saraf. Infeksi dengan prion yang tidak normal “terlipat” dari sumber eksternal – seperti makan daging yang terkontaminasi, seperti dalam kasus Penyakit “Mad Cow” – juga dapat memicu rantai kesalahan lipatan di dalam tubuh.
Kerusakan otak yang disebabkan oleh penyakit prion selalu fatal, dengan sebagian besar pasien Mati dalam satu tahun setelah pertama kali mengembangkan gejalamenurut Mayo Clinic.
Dalam hal ini, wanita itu didiagnosis Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), penyakit pemborosan otak yang sangat langka dan fatal yang disebabkan oleh prion.
Terkait: Inilah betapa berbahayanya, prion mematikan menyebar ke otak
Diperkirakan wanita itu diberi hormon yang terinfeksi prion sekitar tahun 1971 dan 1980, sementara menerima perawatan untuk suatu kondisi yang disebut panhypopituitarism. Orang dengan kondisi ini memiliki kekurangan hormon yang diproduksi oleh kelenjar hipofisis, organ yang mengeluarkan berbagai hormon termasuk mereka yang terlibat dalam pertumbuhan dan perkembangan seksual.
Pada tahun 1970 -an, panhypopituitarism diobati dengan menyuntikkan pasien dengan hormon pertumbuhan manusia yang diekstraksi dari kelenjar hipofisis yang sehat dari orang -orang yang telah meninggal. Pada saat itu, ini adalah praktik umum – serta digunakan untuk mengobati kondisi hipofisis, Hormon dari mayat juga diberikan kepada wanita yang ovarium tidak menghasilkan telur.
Namun, pada tahun 1985 para peneliti mengidentifikasi wabah AS pertama CJD terkait dengan perawatan dengan hormon pertumbuhan yang diturunkan dari mayat. Perawatan dengan cepat ditangguhkan, dan kemudian sintetis hormon alternatifdiproduksi oleh rekayasa genetika, disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA).
Sejauh ini, 0,4% dari mereka yang dirawat di AS Dengan hormon pertumbuhan yang diambil dari organ individu yang meninggal telah mengembangkan CJD. Bagaimana hormon -hormon ini terinfeksi prion masih belum diketahui, dan para ilmuwan belum dapat menjelaskan mengapa ada periode latensi yang panjang antara infeksi dan gejala yang timbul.
Saat ini tidak ada pengobatan yang tersedia untuk mereka yang memiliki CJD, atau bentuk penyakit prion lainnya. Namun, berkelanjutan Proyek Penelitian Berusaha Mengungkap Perawatan untuk kondisi.
Para peneliti yang terlibat dalam studi kasus baru -baru ini mengatakan bahwa sementara jumlah orang yang mengembangkan CJD sebagai akibat dari pengobatan hormon pertumbuhan telah melambat selama bertahun -tahun, masih ada kemungkinan bahwa kasus baru akan muncul.
